Bse--

Wissenschaftliche Grundlagen/ BSE ist die Abkürzung für eine bovine (das Rind betreffend), spongiforme (schwammartige) Enzephalopathie (Gehirnerkrankung).

Seit wann gibt es BSE?
BSE wurde erstmalig im November 1986 in England als bis dahin unbekannte Rindererkrankung mit zentralnervösen Störungen diagnostiziert.


Wie ist der Krankheitsverlauf?
Das Krankheitsbild der sogenannten Spongiformen Encephalopathien (SE), äußert sich als eine schwammartige Gehirnveränderung, bei der durch das Absterben einzelner Nervenzellen der grauen Substanz großvolumige Löcher im Gehirn entstehen. Die Entwicklung der Krankheit verläuft exponentiell und führt über kurz oder lang unweigerlich zum Tod.
Im Alter zwischen 2 und 12 Jahren zeigen erkrankte Tiere Verhaltensänderungen wie Ängstlichkeit und Aggressivität. Es kommt zu Bewegungsstörungen und nach spätestens 6 Monaten zum Tod der Rinder. Die Inkubationszeit beträgt durchschnittlich 5 Jahre.


Ist BSE heilbar?
Bis heute wurde weder eine spontane Heilung der Krankheit beobachtet noch konnte eine Therapie entwickelt werden. Zur Zeit endet BSE für das Rind unweigerlich mit dem Tod.

Woher kommt BSE?
Ausgangspunkt dieser Rinderkrankheit ist offenbar die in England seit 250 Jahren bekannte Scrapieerkrankung oder Traberkrankheit der Schafe. Beide Erkrankungen zeigen einen ähnlichen Verlauf.
Infolge der Änderung der Herstellungsbedingungen für Tierkörperfuttermehle in GB wurden ab 1980 bei der Verarbeitung von Schafen in den Tierkörperverwertungsanstalten etwa vorhandene Scrapie-Erreger nicht mehr sicher abgetötet und verblieben als infektiöses Risiko in den Futtermehlen für Rinder. Gleichzeitig wuchs in dieser Zeit die Schafpopulation in GB auf 44 Mio. und dazu parallel auch der Anfall an Fleisch- und Knochenmehlen dieser Tiere.
In GB wurden bis zum Verbot 1988 solche Tierfuttermehle in steigendem Maße dem Kraftfutter für Rinder beigemischt. Der Scrapie-Erreger wurde so auf die neue Tierart Rind übertragen, wobei dies mit einer Änderung der biologischen Eigenschaften zum BSE-Erreger verbunden war.

Gibt es einen Zusammenhang zwischen BSE und CJK?
An dieser Stelle erblickt man auch erstmals die Kompliziertheit der Situation. Die CJK, die weltweit in relativ gleichem Ausmaß von einer Million Menschen ungefähr einen bis zwei Menschen befällt und tötet, bricht meist ohne erkennbare Ursache (spontan) aus, wird manchmal vererbt und vereinzelt übertragen.
Wie ist das möglich? Krankheiten vom Typ der Spongiformen Encephalopathien (SE) sind keine klassischen Infektionskrankheiten, sondern vielmehr Stoffwechselstörungen, bei denen körpereigene Eiweißbausteine (sogenannte Prionen) in einer bestimmten Art fehlgestaltet sind. Diese Prionen sind in jeder Nervenzelle eines jeden Säugetiers und auch in den Nervenzellen des Menschen vorhanden.
Normalerweise sind diese Prionen absolut ungefährlich, daher wehrt sich der Körper mit seinem Immunsystem auch nicht gegen sie. Jedoch können Prionen unter bestimmten Umständen eine äußere Form annehmen, in der sie die Nervenzelle schädigen und schließlich absterben und zerfallen lassen. Daher äußert sich die Krankheit im Spätstadium mit Löchern im Gehirn. Diese Umstände sind (beim Menschen) die Vererbung einer geschädigte Erbsubstanz und ungeklärte Stoffwechselphänomene, die zum Auftreten von fehlgestalteten Prionen und damit zur Krankheit führen können.

Artensprung Schaf - Rind
Wegen unzureichend erhitztem Tiermehl wurden die Prionen nicht abgetötet, wodurch die Prionen von an Scrapie gestorbenen Schafen aktiv blieben und schließlich ein Rind infizierten. Der sogenannte Artensprung von einem Wiederkäuer zum nächsten war geschafft, BSE trat das erste Mal als sogenannter \"Rinderwahnsinn\" (mad cow disease) auf. Von diesem Moment an wird ständig geforscht, wie sich die \"bösen\" Prionen (und damit auch die Krankheit) unter den Rindern verbreiten und ob auch eine Übertragung vom Rind auf den Menschen möglich ist.
Man hat mit entsprechenden Versuchen eindeutig herausgefunden, dass sich die Krankheit über das schlecht erhitzte Tiermehl verbreitet hat. Kälber bekamen entsprechendes Tiermehl als Eiweißfuttermittel und zeigten 2 bis 5 Jahre später die Krankheit BSE. Genauso hat man herausgefunden, dass sich \"böse\" Prionen in Scrapie-Form nur im Zentralnervensystem (Gehirn, Rückenmark) und im Lymphgewebe (Bries) von erkrankten Tieren finden. Das heißt, BSE kann nur mit Gehirn, Rückenmark und Bries von verendeten Tieren (mindestens 2,5 Jahre alt) übertragen werden.
Ist nun BSE vom Rind auf andere Wesen übertragbar? Man hat herausgefunden, dass die Prionen der BSE auf Katzen und andere Tiere, nicht jedoch auf Hunde, Schweine oder Hühner übertragbar sind. Besonders empfänglich für BSE-Prionen ist die Maus, weshalb die aussagekräftigsten Studien mit Mäusen gemacht werden. Um das \"Testsystem Maus\" selektiver zu machen, wird dabei nicht verfüttert, sondern eine entsprechende Prionen-Lösung direkt in das Gehirn injiziert.


Ist BSE auf den Menschen übertragbar?
Die Beantwortung der Frage, ob BSE nun auf den Menschen übertragen werden und CJK auslösen kann, ist schwierig. Zum einen bricht die Krankheit beim Menschen frühestens 5 bis 30 Jahre nach einer Infektion aus, zum anderen können am Menschen keine Experimente dieser Art gemacht werden.
Auf den phylogenetisch engsten Verwandten des Menschen, dem Schimpansen, konnte BSE bis heute in keiner Form übertragen werden. Biochemische Untersuchungen haben ergeben, dass sich die Prionen des Menschen und die der Rinder in mehr als 30 Aminosäuren in durchwegs wichtigen Positionen unterscheiden, während sich jene von Schaf und Rind nur in 7 Aminosäuren in der Seitenkette als unterschiedlich erwiesen.
Weiters konnte man in den 250 Jahren, in denen das Scrapie der Schafe bekannt ist, keinen Zusammenhang mit dem Auftreten von CJK beobachten. So gibt es beispielsweise in Australien seit über 40 Jahren kein Schaf mit Scrapie mehr, aber genau so viele CJK-Fälle wie in Großbritannien.

Wird BSE von der Mutter auf das Kalb übertragen?
Nein. Übertragungsversuche von BSE auf Mäuse und Kälber mit Plazenta verliefen ebenso negativ wie Versuche mit jeweils 300 Nachkommen BSE-positiver und BSE-negativer Muttertiere. Gestützt wird dieses Ergebnis noch durch die Befallsratenverteilungen in den Rinderbeständen. (siehe Kap. 2.)
Vorsichtsmaßnahmen
Da die Übertragbarkeit auf den Menschen bis heute nicht wahrscheinlich ist, aber naturgemäß auch nicht widerlegt werden konnte, werden verschiedene Vorsichtsmaßnahmen empfohlen und gesetzt. Da BSE-Prionen ausschließlich im Gehirn, Rückenmark und Bries erkrankter und verendeter Tiere aufzufinden sind, ist generell das Verwenden dieser Teile von Rindern, die älter als 6 Monate sind, in England seit 1989 verboten. Weiters ist angeordnet, das alle verdächtigen und erkrankten Tiere geschlachtet und verbrannt werden. Zur Motivation wird der Schaden von der Regierung großzügig vergütet.
Sämtliche weiteren Maßnahmen in dieser Richtung sind ebenfalls als Vorsichtsmaßnahmen zu werten, wenngleich die nun vorgeschlagenen Schritte laut Expertenmeinung deutlich übertrieben sind.