New variant creutzfeldt - jakob-disease (nvcjd)

Allgemeines Die nvCreutzfeldt-Jakob-Krankeit entspricht bezüglich der Symptome der natürlich vorkommenden Erkrankung Creutzfeldt - Jakob - Erkrankung (CJD). Allerdings sind im Gegensatz zur CJD von dieser Krankheit bisher besonders jüngere Menschen betroffen. Der Alterdurchschnitt liegt hier bei 29 Jahren.
Insgesamt sind an dieser Krankheit nachgewiesenermaßen bisher 85 Personen in England und 4 in Frankreich verstorben (Stand: November 2000).

Außerdem ist diese Erkrankung übertragbar, z.B. von erkrankten Rindern, und besitzt keine erblich bedingten Genmutationen als Ursache.


Erreger
Es gilt mittlerweile als nahezu sicher, dass Prionen die Erreger dieser Krankheit sind.

Prionen sind jedoch keine Krankheitserreger im klassischen Sinne. So unterscheiden sich z.B. wesentlich von Viren und Bakterien. Hitze von 100° C, Chemikalien und vielen Desinfektionsmitteln wiederstehen sie. Sogar im Boden können sie Jahre überdauern. Es handelt sich bei den Prionen (PrPSc) um Eiweiße, die möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den körpereigenen Eiweißen (PrPC) gebildet werden. Das Gen, welches die Information für dieses Prion-Protein trägt, liegt auf dem Chromosom 20. Der Zusatz \"Sc\" steht für Scrapie- spezifisch, der von \"C\" für cellulär, also für körpereigen. Die Prionen (PrPSc) unterscheiden sich von den natürlichen Eiweißen durch eine teilweise andere Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und damit eine abweichende räumliche Struktur. Über die Funktion der Prionen und den Mechanismus ihrer Infektiosiät ist bisher wenig bekannt. Es werden mehrere Theorien diskutiert.

Symptome
Die Erkrankung beginnt mit uncharakteristischen Beschwerden, wie z.B. Schlafstörungen. Nach und nach treten außerdem psychische Symptome auf, wie z.B. Wahnvorstellungen oder Halluzinationen. Zusätzlich kommt es zu einem Gedächtnisverlust sowie zu neuropsychologischen Symptomen, wie Aphasie, also die Unfähigkeit sprechen zu können, oder Alexie, also die Unfähigkeit zu lesen. Die Erkrankung schreitet dann schnell voran und führt zu vielfältigen Symptomen wie:


Lähmungen
Tremor, also Zittern von Armen, Beinen oder dem Kopf
Chorea, darunter versteht man ausladende Bewegungen des Körpers, die sich bei Erregung verstärken und im Schlaf aufhören
Zerebellare Ataxie, d.h. ein unkoordinierter Bewegungsablauf
Myoklonien, dass sind blitzartig ablaufende Zuckungen in der Muskulatur, die z.B. durch akustische Reize ausgelöst

Epileptische Anfälle
Im Endstadium der Erkrankung haben die Patienten keinerlei Möglichkeit, mit ihrer Umwelt Kontakt aufzunehmen und umgekehrt. Die Patienten versterben nach wenigen Monaten bis 2 Jahren im Zustand der Dezerebration, d.h. einer Enthirnungsstarre.

Inkubationszeit
Über die Zeit bis zum Ausbruch der ersten Krankheitszeichen sind keine genauen Zahlen bekannt. Es handelt sich aber wahrscheinlich um einen Zeitraum von mehreren Jahren.


Häufigkeit
Diese Erkrankung war bis vor wenigen Jahren nahezu unbekannt und auch die \"normale\" Creutzfeldt- Jakob- Erkrankung kam nur extrem selten vor. Dies hat sich in allerletzter Zeit teilweise dramatisch geändert. Im Mutterland von BSE, also in England, sind bis November 2000 85 Menschen an der nvCJD verstorben. In Frankreich hat es bisher 4 Todesfälle an nv CJD gegeben. Der englische Epidemiologe Roy Anderson aus Oxford hält bis zu 500.000 Tote in den nächsten 30 Jahren für nicht unmöglich.

Diagnose
Die Diagnose wird anhand des neurologischen Befundes gestellt.

Die erste Veränderung, die man an Hirnbiopsien unter dem Mikroskop sehen kann, ist die Astrogliose. Darunter versteht man die Tatsache, dass zunächst die Astrozyten im Bereich ihrer Endplatten, die den Hirngefäßen anliegen, beginnen anzuschwellen und dann später die gesamte Zelle. Als Neuroglia (\"Leim\") bezeichnet man das Hüll- und Stützgewebe des Gehirns. Es besteht aus Astrozyten (Makroglia), Oligodendrozyten (Oligodendroglia) und Hortgazellen (Mikroglia). Außerdem wird vermehrt ein bestimmtes Eiweiß mit der Bezeichnung glial fibrillary acidic protein (GFAP) gebildet. Dieses Eiweiß ist nach einer besonderen Anfärbung im Mikroskop sichtbar.

Typisch sind ferner die vermehrte Bildung von Vakuolen (\"Bläßchen\") in den Astrozyten (Makroglia) und möglicherweise auch in den Oligodendrozyten. Durch die vermehrte Vakuolenbildung schwellen die Zellen bis zu einer kritischen Größe an und gehen dann unter. Dadurch entstehen \"Löcher\" im Gewebe, die insgesamt betrachtet an die löchrige Struktur eines Schwammes erinnern. Man spricht deshalb auch vom Status spongiosus. Es kann außerdem zu Veränderungen der Nervenzellen, einer Abnahme der Verschaltung der Nervenzellen (synaptische Kontakte) untereinander bis hin zum kompletten Verlust von Nervenzellen kommen.

Besonders bei längerem Krankheitverlauf kann die Ablagerung von Amyloiden (\"Stärkekörnern\") beobachtet werden. Amyloide sind Komplexe aus Eiweißen und Zuckern (Protein-polysaccharin-komplex). Sie haben die Struktur kleinster Fäserchen, die sich seitlich aneinander reihen. Sie lagern sich bevorzugt in der Nähe von Gefäßen und ab. Dadurch kommt es wahrscheinlich zu einer Beeinträchtigung des lokalen Stoffaustausches. Durch die Bindung an einen Farbstoff (Kongorot) können sie im Gewebe sichtbar gemacht werden.

Im Hirngewebe kann außerdem ein charakteristisches Eiweiß (Protein) nachgewiesen werden. Es heißt Prionenprotein (PrPSc,). Der Zusatz \"Sc\" steht für Scrapie spezifisch. Prionenproteine (PrPC)- wobei das Suffix \"C\" \"cellular\" bedeutet- werden auch vom gesunden Körper gebildet. Über ihrer Funktion ist bisher wenig bekannt. Die Variante \"Sc\", die bei Prionenkrankheiten gefunden wird, unterscheidet sich von der normalen Variante PrPC durch eine geringe Veränderung in der Abfolge der Aminosäuren aus denen sie besteht. Diese Variante entsteht durch eine Mutation des Genes, das dieses Eiweiß kodiert. Andererseits kann das veränderte Eiweiß, Prion (PrPSc)genannt, vermutlich auch auf dem Wege einer Infektion in einen gesunden Körper gelangen und dort die Bildung von krankhaftem Eiweiß (PrPSC) anregen.

Die typischen Veränderungen im Gehirn von Tieren und Menschen, die an einer Prionenkrankheit leiden, ähneln stark den bei der Traberkrankheit der Schafe sowie den bei BSE bei Rindern beobachteten Veränderungen. Deshalb wurde frühzeitig eine ursächliche Beziehungen zwischen diesen Erkrankungen hergestellt.


Übertragungswege
Die Übertragung erfolgt über den Verzehr von Nahrungsmitteln aus Rindern. Als besonders infektiös gelten Nervengewebe, lymphatisches Gewebe und andere innere Organe. Allerdings gibt es experimentelle Hinweise dafür, dass auch das Fleisch erkrankter Tiere, wenn auch in geringerem Maße, infektiös ist. Die Inaktivierung des Erregers durch Kochen ist wegen seiner ungewöhnlichen Hitzebeständigkeit nicht möglich.

Therapie
Eine Therapie gibt es bislang nicht. Die Erkrankung endet immer mit dem Tode.